Биохимический состав крови относительно постоянен. В ней присутствуют гормоны, ферменты и иные вещества, обладающие биологической активностью.
Состав крови колеблется под действием физиологических или патологических явлений. Так, иногда в ней возрастает концентрация билирубина.
Билирубин – это…
Так называют пигмент, который содержится в гемоглобине. Его проникновение в кровь обуславливается растворением эритроцитов (эритроцитолиз с последующим гемолизом). Билирубин обладает токсическим действием, а значит должен обезвреживаться.
Дезинтоксикационную функцию выполняет печень, где депонируется кровь. За доставку пигмента к месту накопления отвечает альбумин. Это особый белок, транспортирующий пигмент. Доставка билирубина осуществляется кровью, поэтому его присутствие в определённом количестве является нормой.
Эритроцитолиз происходит в органах кроветворения (красном костном мозге и селезёнке) и в печени. Объём разрушенных клеток не превышает 1% от общего количества.
Содержание у здоровых людей
Различают несколько классов билирубина:
- Общий (сколько всего вещества в кровотоке);
- Прямой (конъюгированный, связанный);
- Непрямой (неконъюгированный, свободный).
Весь объём вещества, присутствующий в крови, называют общим. Его нормальные значения располагаются в рамках 0,5-20,5 мкмоль/л. Точное количество зависит от индивидуальных особенностей пациента, пола и возраста.
Прямой билирубин – это связанный, ведь он образует комплекс с глюкуроновой кислотой. Она снижает его токсические свойства и позволяет ему покидать организм с током желчи. Связанный билирубин растворим в воде. Его нормы содержания – от 0 до 5,1 мкмоль/л.
Непрямой билирубин – гидрофобное токсичное вещество. Он относится к липофильным соединениям. Значения непрямого билирубина располагается в рамках 16,2 мкмоль/л.
Увеличение содержания пигмента носит название «гипербилирубинемия». Симптомы этого состояния начинают появляться при количестве общего билирубина более 34 мкмоль/л. Если содержание пигмента в крови превышает норму в 10 и более раз, пациенту необходимо срочное медицинское вмешательство.
Почему возрастает билирубин
При гипербилирубинемии обнаруживается ярко выраженная желтушность кожи, слизистых и склер.
Это состояние проявляется при целой группе заболеваний.
Наследственные патологии: | Синдром Люси-Дрискола, болезнь Ротора, с-м Дабина-Джонсона, б-нь Жильбера, с-м Криглера-Найяра, гемолитическая анемия, СКВ (системная красная волчанка), ревматический артрит и лимфолейкоз, сопровождающийся гемолитической анемией, аутоиммунный гепатит; |
Инфекционные заболевания: | Гепатит А, В, С, брюшной тиф, сепсис, малярия; |
Патологии печени: | Биллиарный цирроз, опухоль; |
Интоксикации: | Отравления ядами, грибами, токсический и лекарственный гепатит, отравление мышьяком, свинцом, медным купоросом, приём некоторых лекарственных веществ (левомицетин, инсулин, пенициллины, цефалоспорины). |
Рост уровня билирубина происходит тремя путями:
- Затруднение (вплоть до прекращения) оттока желчи;
- Патологически быстрый распад эритроцитов;
- Нарушение синтеза, метаболизма или эвакуации билирубина.
Каждая причина приводит к своим симптомам и последствиям.
Нарушение оттока желчи
При этом увеличивается показатель прямого билирубина, так как он успевает обезвредиться в печени, но не выходит из организма. От этого кожа пациента становится ярко-жёлтой, появляется характерный зуд. Возникают проблемы с пищеварением, во рту ощущается неприятный привкус.
Пациента периодически беспокоит боль, локализованная ниже рёбер справа. Иногда она становится резкой, появляется колика. Оттенок кала меняется на более светлый, а мочи — на тёмный.
Ускоренный эритроцитолиз
Такой механизм возникновения гипербилирубинемии характерен для гемолитической желтухи. При этом увеличивается количество свободной фракции.
Это состояние отличается характерным оттенком кожи, слизистых и склер, похожим на лимон. Пациент жалуется на субфебрильную лихорадку, головные и суставные боли. Моча и кал меняют цвет на более тёмный.
Патологии обмена билирубина
К такому состоянию приводят наследственные болезни. При этом накапливается токсичный неконъюгированный билирубин. Заболевания часто протекают бессимптомно до момента появления желтухи. Их лечение не проводится, но больные соблюдают диету без алкоголя и ограничены в физических нагрузках.
При наличии наследственных заболеваний печени или склонности к ним необходимо периодически контролировать уровень всех фракций билирубина в крови, сдавая анализ на его содержание. Это позволит вовремя обнаружить патологию и провести её лечение.